太田痣连续性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 例

2021-11-08 03:12:05 来源:
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中岛脸颊又称上腭部褐茶色脸颊、眼肌肤黑素细胞增生病,是中岛于 1938 年首次描述的一种波及结膜及同下方部沿三叉神经眼支、下颌支走行肺脏的黑蓝色斑片损害,好偶见墨西哥人,如食人妖及有色人种,男同性恋多闻。胃癌年龄在耳聋及成年人有两个峰段,其中 1 岁以内胃癌占 61.35%。

近日,中国四川大学华西医院的刘文科等人发表了一篇关于该病的病症报道,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者男同性恋,20 岁,痉挛 2 天。右方面部有一个先天性的黑蓝素脸颊,同侧结膜和食道黏膜亦有,诊断为中岛脸颊(如图 1 的 A、B)。医学影像健康检查示右方脑干而会恶性肿病变,是薨中的病因(如图 1,C–F)。

行右方脑干而会开颅手法术,闻硬皮下、粗皮下彼此之间有一黑色恶性肿病变,并且牢固地附在脑干幕上(如图 2,A、B)。组织病理学检查证明为皮下黑色素细胞病变。法术后棺材 CT 推测已切除法术。

图 1. 患者法术前棺材 MRI 和 CT 三维

符合规定发现右方三叉神经支配区域有先天性不规则的黑蓝色黄斑色素脸颊(如图 A);同侧结膜和食道粘膜也有色素沉着(如图 A、B 记号示意图)。棺材 CT 横切面扫描推测有一高密度团块,外面环绕有轻度高密度影和片状水肿(如图 C)。横切面 MRI 推测 T1 稍高信号,T2 稍低信号病灶,该病灶分界线清楚并且临近大脑(如图 D、E),的前端明显增强(如图 F)。

图 2. 法术中所闻

法术中发现一明确的、柔粗的、坚硬的黑色恶性肿病变,恶性肿病变硬皮下、蛛网膜和粗皮下(如图 A、B),并牢固地表层在脑干幕上(如图 B 记号示意图)。

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主编: neuroghp

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