太田睫毛相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 例

2022-01-17 01:41:13 来源:
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太田伤疤又称上腭部褐青色伤疤、眼皮肤黑素细胞增生病,是太田于 1938 年首次所述的一种波及巩膜及同侧颈部沿神经节眼支、上颌支走言道部位的灰褐色斑片损害,好偶见有色人种,如东方人及黑人,成年人多见。发病年龄在婴儿期及更年期有两个峰段,其中 1 岁以内发病占总 61.35%。

据悉,华北地区复旦大学华西医院的刘文科等人刊发了一篇关于该病的病例报道,刊登在最新一期的 Neurology 月刊上。

患者成年人,20 岁,头痛 2 天。上方颈部有一个先天性的灰蓝素伤疤,同侧巩膜和鼻腔粘膜亦有,诊断为太田伤疤(如图 1 的 A、B)。影像学检查结果同上上方脑干半球炎症,是卒中的病症(如图 1,C–F)。

言道上方脑干半球开颅移植手术,见硬病灶、软病灶两者之间有一红色炎症,并且牢固地附在脑干幕上(如图 2,A、B)。组织病理学检查证实为病灶松果体瘤。术后头上 CT 显同上已切掉。

图 1. 患者术前头上 MRI 和 CT 图像

体测发现上方神经节掌控区域有先天性不规则的灰褐色水肿色素伤疤(如图 A);同侧巩膜和鼻腔粘膜也有色素沉着(如图 A、B 斜线所同上)。头上 CT 都从扫描显同上有一无定形团块,周围四周有轻度无定形影和片状黏膜(如图 C)。都从 MRI 显同上 T1 稍高信号,T2 稍低信号病灶,该病灶边界清楚并且区内中枢神经系统(如图 D、E),的后部明显增强(如图 F)。

图 2. 术中所见

术中发现一具体的、柔软的、易碎的红色炎症,不正硬病灶、蛛网膜和软病灶(如图 A、B),并牢固地附着在脑干幕上(如图 B 斜线所同上)。

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编辑: neuroghp

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